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Síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser

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Resumen
Introducción: el síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) ocurre aproximadamente en una de cada cinco mil mujeres nacidas vivas y es la causa más común de ausencia congénita de vagina. Método: se presentan dos casos manejados quirúrgicamente mediante corrección abdominoperineal con interposición de intestino, en conjunto por las especialidades de Ginecología Pediátrica y de la Adolescencia y Cirugía de Colon y Recto en el Hospital de San Ignacio. Dados los hallazgos clínicos y paraclínicos, se consideró que la mejor opción terapéutica para las pacientes era la realización de la neovagina mediante el uso de colon sigmoide, ya que estas pacientes
no presentaban ningún grado de canal vaginal que fuera dilatable. Conclusión: las opciones quirúrgicas en pacientes con agenesia vaginal son uno de los mejores tipos de tratamiento existentes para ofrecerles a estas pacientes. Entre estas, la creación de una vagina con colon sigmoides es una técnica quirúrgica con excelentes resultados y
relativamente pocas complicaciones que ha demostrado una adecuada aceptación por parte de las pacientes.

Entrevista por Andrea González-Villablanca Periodista y Fundadora Ninfas de Rokitansky

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Entrevista al Dr. Gabriel Barbosa desde Colombia

Por Andrea González-Villablanca
Periodista y Fundadora Ninfas de Rokitansky

El Dr. Gabriel Barbosa es médico especialista en Ginecología y Obstetricia con una subespecialidad en el área Pediátrica y de la Adolescencia. Conocimientos que adquirió tras años de preparación en prestigiosas instituciones educacionales.

Su interés por la salud de la mujer desde una visión integral ha demostrado el alto sentido de la ética que lo caracteriza y una amplia trayectoria en el diagnostico y manejo de patologías ginecológicas, tratamiento de malformaciones, desórdenes del desarrollo sexual, control prenatal, menopausia, atención de niñas y adolescentes.

“El principal compromiso con mis pacientes es brindarles la atención más integral y humanizada posible, fundamentada en el amor por la profesión, la actualización académica y práctica constante, con el objetivo de obtener resultados siempre positivos ante la atención de niñas, adolescente y adultas, tanto gestantes como no gestantes”, nos comenta.

Desde nuestros comienzos el Dr. Barbosa, ha presentado gran interés aportando su experiencia médica en Ninfas de Rokitansky. Hoy, te mostramos una extensa entrevista, donde aclararás tus dudas respecto a todo lo que significa ser una mujer con MRKH.

Como especialista en MRKH, ¿Qué nos puedes contar sobre su origen?
Este síndrome se caracteriza por la falta de formación parcial o completa del útero y de la vagina, a veces asociado a otras malformaciones. Las más frecuentes son las renales, pero también pueden ser auditivas, esqueléticas y hasta cardíacas.

Tiene un origen aún no dilucidado por completo, pero aparentemente es multifactorial. Es decir, que en él intervienen múltiples factores. Dentro de los principales están: genéticos (congénitos) y ambientales (adquiridos), los que muy tempranamente, durante la gestación y en el momento en que se forma el sistema genitourinario de la mujer, interactúan, dando como resultado el síndrome de MRKH en aproximadamente una de cada cinco mil nacidas vivas.

¿Cuáles son las principales preocupaciones de tus pacientes y tus recomendaciones al momento del diagnóstico para ellas y su entorno familiar?

Usualmente el momento del diagnóstico es devastador para la paciente, ya que éste típicamente se hace durante la adolescencia, momento en el que la paciente está elaborando o ya ha elaborado su propia identidad, lo que involucra una serie de ideales, planes y fantasías futuras, que en su mayoría implican una vida sexual normal y el deseo de procrear. Cuando el diagnóstico se hace, tiende a desmoronar repentinamente todo este futuro preconcebido, condicionando a la paciente a caer en un peligroso estado de frustración, impotencia y depresión reactiva, debido al vacío que le deja la idea de no poder alcanzar su ideal de una vida sexual plena y procreación.

En nuestro medio, a veces el sexo y la genitalidad sigue siendo un tema tabú, por lo que en ocasiones la paciente con MRKH puede incluso sentir vergüenza y hasta culpa, por el temor a ser tachada de ser una mujer “incompleta”. Todo esto, nos obliga a adoptar la posición más profesional e informada frente al manejo de estos casos.

¿Cuáles son los procedimientos que se deben seguir luego del diagnóstico?
Yo diría que si consideramos que el síndrome de MRKH es la segunda causa de amenorrea primaria después de la disgenesia gonadal y la primera en pacientes con desarrollo puberal normal, entonces toda paciente con amenorrea primaria o ante la sospecha de algún tipo de malformación o desorden del desarrollo sexual, debería ser referida o buscar tratamiento siempre en centros hospitalarios del más alto nivel de complejidad. Pero, sobretodo que cuenten con profesionales en todas las áreas de la salud que estén sensibilizados e interesados frente a los desórdenes del desarrollo sexual, como lo es el MRKH.

Siendo así, dentro de los primeros estudios con los que contarán estas pacientes, serán un perfil hormonal sexual completo, cariograma, ultrasonografía abdómino pélvica completa que incluya un estudio detallado de los riñones y las vías urinarias, resonancia magnética nuclear de pelvis, entre otros.

En pacientes con MRKH es inusual la necesidad de realizar de entrada laparotomía o laparoscopia diagnósticas, ya que usualmente no aportan más información que los exámenes imagenológicos diagnósticos y en cambio sí aumentan el riesgo de complicaciones y la dificultad para una futura cirugía correctiva.

 

Conoce las tecnicas del Dr. Gabriel Barbosa, para crear tu neovagina

en nuestro grupo de Facebook “Ninfas de Rokitansky” y en el siguiente link de su pagina web.

¿Qué paciente está capacitada para acceder a una neovaginoplastia?, ¿Existe una edad adecuada, un perfil sicológico, etc.?
En principio cualquier paciente es candidata para una vaginoplastia. Acá lo que hay que tener en cuenta son los siguientes factores primordiales: la edad de la paciente, sus deseos y temores, el tipo de malformación que tiene y su anatomía precisa, ya que esto último determina qué técnica es apropiada para cada caso.

En general, la evidencia científica actual tiende a recomendar que la neovaginoplastia se realice durante la adolescencia o después, pero no antes de la preadolescencia.

Lo más importante es que el procedimiento sea deseado y solicitado por la misma paciente, luego de una valoración médica y una consejería completa por parte de un equipo experto, multidisciplinario y sensibilizado frente a estos casos.

¿Cuál es el proceso medico antes, durante y después de la operación?
En general la neovaginoplastia puede ser realizada por técnicas quirúrgicas y no quirúrgicas. Antes de cualquier intervención, es fundamental que la paciente sea integralmente valorada por un equipo experto y en conjunto con ella, analizar y dar prioridad a sus deseos y expectativas.

Luego, debe definirse el procedimiento más apropiado a realizar en ella. Una vez, se opta por la cirugía. Todo depende del tipo de cirugía que se haya optado, ya que existen diferentes técnicas disponibles y cada una de ellas tiene sus indicaciones, precisiones, ventajas y desventajas, las que deben ser abordadas en su momento por el cirujano y su equipo.

¿Por qué es recomendable tener una pareja estable al momento de la intervención?
Algunas técnicas quirúrgicas para que sean exitosas y satisfactorias requieren de dilataciones vaginales post-operatorias para mantener permeable y funcional la vagina. El coito vaginal es una excelente terapia que cumple este mismo propósito con resultados muy satisfactorios y por supuesto con mucha mayor adherencia al tratamiento por parte de la paciente. Visto desde esa óptica, si la paciente tiene un compañero sexual estable, esto favorece una pronta y eficaz recuperación.

Como en cualquier otra persona, el sexo seguro debe ser fuertemente recomendado, ya que una vez creada una nueva vagina, la paciente es susceptible de padecer las mismas enfermedades de transmisión sexual que cualquier otra mujer.

Si la paciente no quiere acceder a la operación, ¿Qué le aconsejas?
La operación es una recomendación médica, pero la opción final es siempre de la paciente. Es decir, lo primordial es una adecuada valoración y asesoría previa por personal idóneo y experto, de tal manera que se realice un diagnóstico preciso y puedan darse las recomendaciones apropiadas. Una vez que la paciente esté informada a cabalidad de su condición y habiendo abarcado todos los aspectos positivos, negativos, pronóstico, etc., ella misma estará en capacidad y deberá tomar la decisión de operarse o no hacerlo.

Quienes optan por hacer su neovagina mediante el uso de dilatadores, ¿Cuánto tiempo demora el tratamiento?
La evidencia actual ha tenido éxito en demostrar que casi que en todos los casos es factible crear una vagina sin cirugía; sin embargo, es más fácil en unas pacientes que en otras. Desde el punto de vista anatómico, es más fácil cuando la paciente tiene al menos una pequeña porción distal de la vagina, la cual es susceptible de dilatarse y estirarse con mayor facilidad. El tiempo varía mucho de persona a persona y oscila entre 6 y 18 meses, dependiendo del tipo de malformación y de lo informada y motivada que esté la paciente.

Lee el articulo del Dr. Barbosa en: MRKH

En uno de los artículos que escribiste sobre MRKH, te refieres a la importancia de un manejo integral multidisciplinario, ¿Quiénes pueden otorgar esta herramienta a las afectadas?
Es verdad, el manejo integral multidisciplinario es fundamental, porque permite abarcar este problema desde una óptica multidimensional, es decir, sería irracional acá pensar que esta condición simplemente es una mujer sin vagina, ¡Es mucho más que eso!

De alguna manera, la agenesia de la vagina, es un mal menor si lo comparamos con el impacto psicológico y social que esto tiene. Vemos profundos estados de depresión, rechazo, baja autoestima, frustración ante un futuro sexual y reproductivo sombrío, desestructuración familiar, dificultades en el auto-reconocimiento genital, imposibilidad para hacerse las dilataciones, etc. Por lo tanto, una cirugía no remedia todo esto.

Idealmente, un equipo debería componerse de un número apropiado de profesionales en diferentes áreas, pero motivados y expertos en estos trastornos, capaces de abordar el tema de una manera integral: ginecólogo, urólogo, psiquiátra, psicólogo, asistente social, enfermera, etc.

En el mismo articulo dices que “la paciente tuvo un desarrollo puberal fisiológico con telarquia a los 8 años, adrenarquia a los 9 años, con tasa de crecimiento pondo-estatural dentro de los percentiles para su edad, pero aún no había presentado la menarquia”, ¿Es común que suceda esto en pacientes con MRKH?
Si. Es la presentación típica de la enfermedad. Dicho en otros términos menos técnicos, estas pacientes generalmente consultan o son llevadas por sus padres a consultar, porque han tenido un inicio y transcurso de su pubertad de manera normal y sin eventualidades, pero después de cierto tiempo se hace evidente que algo está mal, porque la primera menstruación (menarquia) no llega. Es de anotar, que como línea general, en la mayoría de niñas la menarquia llega antes de los 14 años o antes de los 16 años en presencia de otros caracteres sexuales secundarios. Por lo tanto, la ausencia de menarquia después de los 16 años siempre debe ser motivo de consulta.

También haces un llamado a que la primera valoración ginecológica de una niña se realice entre los 13 y 15 años de edad. En el caso de una paciente con MRKH, ¿Qué se puede lograr si el diagnóstico se hace a temprana edad?
De hecho, la primera valoración ginecológica debería ser en la recién nacida y posteriormente antes de la menarquia, así, como también después de la menarquia. Esto no sólo favorece hacer diagnósticos más tempranamente, sino que son inmejorables oportunidades para realizar intervenciones de tipo preventivo a nivel de salud sexual y reproductiva, con el ánimo de prevenir adversidades futuras de salud.

Por otro lado, hacer el diagnóstico de MRKH facilita de manera fenomenal las cosas, tanto desde el punto de vista físico-anatómico, como psico-social, dado que habitualmente este diagnóstico llega, como un baldado de agua fría a la paciente y a su familia, ya muy adelante en su vida. Mientras, que si hacemos el diagnóstico antes, esto favorece grandemente en una adecuada aceptación y elaboración del duelo. Además, cambia de manera positiva las perspectivas de la paciente y su familia, así como también nos permite seleccionar el momento y el procedimiento más adecuado a realizar en ella. Usualmente con resultados globalmente más positivos desde todo punto de vista

Instrucciones para el uso de dilatadores vaginales en agenesia vaginal (MRKH)

Instrucciones para el uso de dilatadores vaginales

Si estas leyendo esta guía, es muy probable que tu ginecólogo te haya recomendado el uso de dilatadores vaginales para ayudarte a crear una vagina. La agenesia vaginal (ausencia de vagina) es una condición congénita que se presenta en algunas mujeres jovenes. Los dilatadores por lo general están disponibles en una serie de diferentes tamaños. A medida que la vagina se estira, se prescribe el siguiente tamaño de dilatador. El uso de dilatadores vaginales para crear una vagina es seguro y no requiere una cirugía. El propósito de esta guía es brindar información general. Esta guía no es una recomedación de tratamiento ni tampoco debe ser considerada como un consejo médico. Por favor consulte con su ginecólogo si tiene alguna pregunta.

El uso de dilatadores vaginales debe empezarse únicamente después de haber realizado un examen general y despues de que tu ginecólogo haya diagnosticado la agenesia vaginal. Tú y tu doctor deben revisar las siguientes instrucciones. Se recomienda realizar controles mensuales con tu doctor durante el tiempo que estés realizando la dilatación.

Antes de que empieces

Primero, tu doctor o enfermera tienen que enseñarte y aconsejarte. Será un poco incómodo hacer preguntas al comienzo, pero es muy importante que las hagas por que así podrás entender como crear tu vagina.

¿Cómo funcionan los dilatadores?

Con el tiempo, los dilatadores estiran lentamente la piel que se encuentra en el área vaginal. La mayoría de mujeres jovenes que tienen agenesia vaginal nacen con un hoyuelo vaginal (en donde la piel de la vagina se arruga un poquito). Otras jovenes pueden tener un orificio vaginal pequeño. Cuando el dilatador se coloca en esta área con presión la piel se estira y se forma una vagina. Si usas el dilatador frecuentemente el proceso tomará menos tiempo y entonces puedes imaginar que si casi no usas el dilatador el proceso tomará mucho más tiempo.

¿Cuánto tiempo tomará crear una vagina?

El proceso de crear una vagina puede tomar de 2 a 3 meses o hasta 18 meses dependiendo de la frecuencia con la que uses el dilatador y si lo usas de manera correcta. Generalmente si usas el dilatador correctamente dos veces al día durante 20 minutos aplicando presión tomará aproximadamente 3 a 6 meses para crear tu vagina. Puedes imaginar que tomará mucho más tiempo si no usas el dilatador(es) de manera constante. La mayoría de jovenes obtienen buenos resultados cuando recuerdan utilizar el dilatador(es) a la misma hora todos los días. Escoge una hora, como la primera hora del día o antes de irte a dormir de tal manera que se convierta en rutina. Una vez que te sientas cómoda, el dilatador puede sostenerse en el lugar correspondiente con una mano y así puedes realizar al mismo tiempo otras actividades como leer, ver la televisión o hablar por teléfono.

¿Cómo puedo saber si estoy utilizando los dilatadores de manera correcta?

Antes de llevar tu dilatador(es) a casa tu ginecólogo deberá mostrarte cómo usarlo y darte tiempo para que puedas practicar como colocarlo en el lugar adecuado. Usarás sólo un dilatador a la vez empezando con el tamaño más pequeño. Seria mejor si te pones en una posición semi reclinada con las rodillas flexionadas. Pregunta si puedes usar un espejo para ayudarte a encontrar el lugar donde aplicarás presión.

Preparándote para usar el dilatador

Reserva aproximadamente 20 minutos dos veces al día durante los cuales no puedas ser interrumpida y puedas tener privacidad en tu habitacion o en el lugar de tu elección. Planifica esto con tus padres u otros miembros de la familia para asegurarte que no serás interrumpida, a menos que no te importe. Podría ser de ayuda si cuelgas un letrero en la puerta de tu dormitorio que diga “No molestar” lo cual mostrará a los que viven en tu casa que no estás disponible por algún tiempo.

Trata de tomar un baño caliente por lo menos 10 minutos antes de usar el dilatador. A pesar de que esta indicación no es absolutamente necesaria, el agua caliente ayuda a suavizar la piel en donde aplicarás el dilatador y permite que tu piel se estire más fácilmente.
Lava tu dilatador con agua tibia y jabón suave y luego sécalo.
Aplica una pequeña cantidad de lubricante a base de agua, como K-Y Jelly® o Surgilube Jelly®, en la punta de tu dilatador vaginal.
Usando el dilatador

Recuéstate sobre tu espalda y dobla las piernas (la misma posición como para un examen pélvico), y coloca el dilatador lubricado contra la piel debajo de la uretra (por donde sale la orina del cuerpo), exactamente ahí en el hoyuelo vaginal (este es el inicio de la indentación, donde estará tu vagina). Puedes encontrar este sitio si lentamente y gentilmente deslizas la punta del dilatador a lo largo del sitio justo debajo de tu uretra.

Haciendo presión, sostén el dilatador en el lugar unos 20 minutos. Empuja el dilatador hacia un ángulo en dirección hacia la parte baja de tu espalda o cóccix y simplemente manténlo en el lugar. NO hagas el movimiento de entrar y sacar el dilatador. Debes de sentir presión pero no debes de sentir dolor. Si sientes dolor, tal vez debes estar presionando muy fuerte. Si no sientes nada, no estas presionando lo suficiente. Despues de algunos intentos sentirás que estas utilizando la cantidad de presión correcta.

Despues de la dilatación

Mantén tu dilatador en un lugar seguro y en donde recordarás encontrarlo al siguiente día. A pesar que tu dilatador No necesita ser esterilizado, es una buena idea de tener el hábito de lavarlo con agua y jabón suave y secarlo antes de guardarlo. Para tener mayor privacidad algunas jovencitas han sugerido comprar una caja con llave barata en donde puedas guardarlo.

Mantén citas programadas con tu doctor, así él/ella podrá evaluar tu progreso! En la medida en que tu vagina se vaya estirando tu ginecólogo te prescribirá el siguiente tamaño de dilatador, el cual sera un poquito más grueso y largo que el anterior. Una buena idea es llevar tu dilatador a las citas.

La decisión de utilizar dilatadores debe ser tu PROPIA decisión. Si decides seguir este tratamiento tus padres y tu equipo de salud deberan de brindarte su apoyo. Si decides no crearte una vagina también está bien. No existe decisión correcta o incorrecta, sin embargo es importante que te sientas cómoda con cualquiera que esta sea. Si has decidido utilizar el dilatador (es) y no has obtenido buenos resultados despues de haberlo utilizado de manera constante, tu ginecólogo podría sugerirte realizar una cirugía.

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Escrito por el personal del centro de recursos para mujeres jovenes

Actualizada: 6/30/2009

Children’s Hospital Boston en Español

Valoracion Ginecológica de la Niña y la Adolescente

Síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)

El Síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) tiene una incidencia de ~1:5.000 nacidas vivas. Se caracteriza por agenesia de útero y vagina, pero puede variar desde la total ausencia de estas dos estructuras, hasta la presencia de remanentes uterinos (müllerianos) con o sin tejido endometrial; y del tercio inferior de la vagina, que puede consistir en simplemente una pequeña depresión entre los labios, o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm. Las mujeres que padecen este síndrome tienen un cariotipo 46XX y un fenotipo femenino normal con desarrollo espontáneo de características sexuales secundarias, dado que el tejido ovárico se desarrolla y funciona normalmente. El tratamiento hormonal es innecesario ya que la producción de estrógenos es normal y de hecho presentan ciclos ovulatorios, así que la reproducción asistida, mediante estimulación ovárica, aspiración de ovocitos y útero subrogado es factible.

Si padeces o conoces a alguien que padezca esta condición, este Blog podría interesarle.

¿Cómo ocurre la primera menstruación?

¿Cómo ocurre la primera menstruación?

Miércoles, 15 de septiembre de 2010

La llegada de la menstruación es un evento muy importante en el desarrollo de las mujeres. Son muchos los cambios físicos y psicológicos que se experimentan en ese momento. Pero ¿qué es lo que sucede exactamente dentro del organismo cuando se presenta el primer periodo?
La primera menstruación se denomina menarquia y ocurre cuando se cumplen una serie de condiciones. Primero, la mujer debe tener el 30 por ciento del total de su peso en grasa. Luego, los ovarios comienzan a producir estrógenos, una hormona sexual femenina.

Cuando los estrógenos son segregados, comienza la diferenciación de los órganos sexuales femeninos. Entonces se produce un aumento en el volumen de los senos, aparece el vello en el pubis y en las axilas, el crecimiento de los ovarios y del útero, se engruesa la mucosa de la vagina y se desarrolla la vulva.

Todos estos cambios son percibidos por el cerebro, que dispara la primera ovulación. El útero se prepara para un posible embarazo y se recubre con sangre y tejidos adicionales, de tal forma que sus paredes se vuelven más gruesas. Como el óvulo no es fertilizado, entonces el útero elimina el tejido adicional que recubre su interior, el cual atraviesa la vagina hasta ser eliminado del cuerpo.

Por lo tanto, la menarquia solo aparece cuando todas las partes del aparto reproductor de una niña han madurado y están funcionando en conjunto. En promedio, la primera menstruación puede aparecer entre los nueve y los 16 años. Si ocurre por fuera de este rango, se debe acudir a un médico.

Consultores:
Gabriel Barbosa, ginecólogo Infanto Juvenil.
Alejandro Montoya, ginecólogo, Unidad de Fertilidad del Country.
autor: Silvia Parra